کرانیوفارنژیوما چیست؟

کرانیوفارنژیوما توموری نادر در پایه مغز است که معمولاً در اطراف غده هیپوفیز و ناحیه سوپراسلار ایجاد می‌شود. این تومور از نظر بافت‌شناسی اغلب خوش‌خیم است و مانند سرطان‌های بدخیم به اندام‌های دوردست انتشار پیدا نمی‌کند؛ بااین‌حال، قرار گرفتن آن در مجاورت هیپوفیز، هیپوتالاموس، عصب‌ها و مسیرهای بینایی و عروق مهم مغز باعث می‌شود بیماری بالقوه جدی باشد.

علائم و پیامدهای کرانیوفارنژیوما بیشتر به محل دقیق، اندازه، سرعت رشد و میزان فشار یا چسبندگی آن به ساختارهای اطراف وابسته‌اند. به همین دلیل، حتی یک تومور کوچک نیز ممکن است در صورت فشار بر کیاسمای بینایی یا ساقه هیپوفیز، مشکلات مهمی ایجاد کند. برای آشنایی کلی با سایر توده‌های داخل جمجمه می‌توانید مطلب علائم، تشخیص و درمان تومور مغزی را نیز مطالعه کنید.

این مطلب برای آموزش عمومی تهیه شده است و جایگزین معاینه، تفسیر تصویربرداری یا تصمیم‌گیری درمانی توسط پزشک متخصص نیست.

در صورت مشاهده علائمی مانند اختلال بینایی، سردردهای مداوم یا نشانه‌های اختلال هورمونی، بررسی تخصصی توسط دکتر رضا صائبی‌راد، متخصص جراحی مغز و اعصاب و جراحی تومورهای مغزی می‌تواند به تشخیص دقیق و انتخاب مسیر درمان مناسب کمک کند.

کرانیوفارنژیوما یک تومور نادر و معمولاً خوش‌خیم در ناحیه بالای غده هیپوفیز است. با وجود غیرسرطانی بودن، به دلیل نزدیکی به ساختارهای مهمی مانند کیاسمای بینایی، هیپوتالاموس و غده هیپوفیز می‌تواند باعث ایجاد مشکلات بینایی، اختلالات هورمونی و سردرد شود.

کرانیوفارنژیوما در کدام قسمت مغز ایجاد می‌شود؟

کرانیوفارنژیوما معمولاً در ناحیه‌ای میان مغز و غده هیپوفیز رشد می‌کند. هیپوفیز داخل حفره استخوانی کوچکی به نام زین ترکی یا سلا تورسیکا قرار دارد و فضای بالای آن «سوپراسلار» نامیده می‌شود. بسیاری از کرانیوفارنژیوماها بخشی از ناحیه سلار، سوپراسلار یا هر دو را درگیر می‌کنند.

چند ساختار حیاتی در این محدوده قرار دارند:

• غده هیپوفیز: در تنظیم عملکرد تیروئید، غدد فوق کلیوی، غدد جنسی، رشد و تعادل آب بدن نقش دارد.
• ساقه هیپوفیز: ارتباط عملکردی هیپوفیز و هیپوتالاموس را برقرار می‌کند.
• هیپوتالاموس: در کنترل اشتها، وزن، خواب، دمای بدن، رفتار و سوخت‌وساز نقش دارد.
• کیاسمای بینایی و عصب‌های بینایی: انتقال اطلاعات بینایی از چشم‌ها به مغز را بر عهده دارند.
• بطن سوم و مسیر گردش مایع مغزی‌نخاعی: فشار یا انسداد در این ناحیه ممکن است به هیدروسفالی منجر شود.

اگر تومور به سمت مسیرهای بینایی رشد کند، کاهش دید یا نقص میدان بینایی ممکن است ایجاد شود. فشار بر هیپوفیز یا ساقه آن می‌تواند تولید چند هورمون را مختل کند و درگیری هیپوتالاموس نیز ممکن است با افزایش وزن، اختلال اشتها، مشکلات خواب یا تغییرات رفتاری و متابولیک همراه باشد.

همین موقعیت پیچیده سبب می‌شود درمان کرانیوفارنژیوما به برنامه‌ریزی دقیق و همکاری جراح مغز و اعصاب، متخصص غدد، چشم‌پزشک یا متخصص نوروفتالمولوژی، متخصص پرتودرمانی و در کودکان، متخصص غدد کودکان نیاز داشته باشد.

علت ایجاد کرانیوفارنژیوما چیست؟

تصور می‌شود کرانیوفارنژیوما با بقایای سلولی مرتبط با تکامل جنینی هیپوفیز ارتباط داشته باشد. در دوران جنینی، ساختارهایی در شکل‌گیری هیپوفیز نقش دارند که در حالت طبیعی پس از تکامل پس‌رفت می‌کنند. تغییرات غیرطبیعی در برخی سلول‌های باقی‌مانده ممکن است زمینه رشد تومور را فراهم کند.

این توضیح به معنای آن نیست که رفتار مادر در دوران بارداری یا سبک زندگی بیمار علت مستقیم تومور بوده است. در بیشتر افراد، عامل قابل پیشگیری یا علت محیطی مشخصی شناسایی نمی‌شود. تغییرات مولکولی شناخته‌شده در دو نوع اصلی تومور نیز معمولاً در خود سلول‌های تومور رخ می‌دهند و لزوماً به معنای وجود یک بیماری ارثی در خانواده نیستند.

کرانیوفارنژیوما معمولاً از بقایای جنینی کیسه راتکه در مسیر رشد غده هیپوفیز ایجاد می‌شود.

آیا کرانیوفارنژیوما سرطان مغز است؟

کرانیوفارنژیوما در طبقه‌بندی بافتی معمولاً توموری خوش‌خیم و با رشد موضعی به شمار می‌رود؛ یعنی ویژگی اصلی آن انتشار به نقاط دور بدن نیست. اما اصطلاح «خوش‌خیم» نباید باعث کم‌اهمیت تلقی کردن بیماری شود. توموری که کنار هیپوتالاموس، هیپوفیز یا مسیر بینایی قرار گرفته است، بدون داشتن رفتار متاستاتیک نیز می‌تواند عوارض جدی ایجاد کند.

رفتار بالینی بیماری بیش از هر چیز به اندازه و محل تومور، درگیری ساختارهای حساس، امکان برداشت ایمن و احتمال رشد مجدد وابسته است. در بعضی بیماران، پیامدهای هورمونی یا هیپوتالاموسی ممکن است حتی پس از کنترل تومور به مراقبت طولانی‌مدت نیاز داشته باشند.

تفاوت کرانیوفارنژیوما و آدنوم هیپوفیز

هر دو تومور ممکن است در نزدیکی هیپوفیز دیده شوند، اما منشأ یکسانی ندارند. آدنوم هیپوفیز از سلول‌های خود غده هیپوفیز ایجاد می‌شود، در حالی که کرانیوفارنژیوما منشأ و ویژگی‌های بافتی متفاوتی دارد و معمولاً در فضای اطراف هیپوفیز و ناحیه سوپراسلار رشد می‌کند.

برخی آدنوم‌های هیپوفیز با ترشح بیش از حد یک هورمون شناخته می‌شوند، اما کرانیوفارنژیوما بیشتر ممکن است باعث کاهش عملکرد یک یا چند محور هورمونی، مشکلات بینایی یا فشار بر ساختارهای مجاور شود. بااین‌حال، علائم و تصاویر این دو بیماری ممکن است هم‌پوشانی داشته باشند و افتراق آن‌ها باید بر اساس معاینه، آزمایش‌ها، MRI و در صورت لزوم بررسی بافتی انجام شود.

در کنار کرانیوفارنژیوما، مننژیوم نیز یکی از تومورهای مهم مغزی است که در بسیاری از موارد رفتار خوش‌خیم دارد اما بسته به محل ایجاد می‌تواند نیازمند درمان جراحی باشد.

کرانیوفارنژیوما در چه سنینی دیده می‌شود؟

این تومور هم در کودکان و هم در بزرگسالان دیده می‌شود. در کودکان، کاهش سرعت رشد قدی، تأخیر بلوغ، افزایش وزن، سردرد و اختلال بینایی ممکن است نخستین نشانه‌ها باشند. در بزرگسالان، سردرد، کاهش دید، خستگی، تغییر وزن، اختلال قاعدگی، کاهش میل یا عملکرد جنسی و سایر نشانه‌های کمبود هورمونی مطرح هستند.

در کودکان، تشخیص به‌موقع اهمیت ویژه‌ای دارد؛ زیرا اختلال هورمونی می‌تواند بر رشد، بلوغ، ترکیب بدن و تکامل عمومی اثر بگذارد. در بزرگسالان نیز پیگیری طولانی‌مدت ضروری است، چون بعضی کمبودهای هورمونی ممکن است پیش از درمان وجود داشته باشند یا پس از جراحی و پرتودرمانی ایجاد شوند.

انواع کرانیوفارنژیوما

کرانیوفارنژیوما از نظر بافت‌شناسی و ویژگی‌های مولکولی به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود: آدامانتینوماتوز و پاپیلاری. هر دو نوع در ناحیه‌ای مشابه رشد می‌کنند و می‌توانند علائم بینایی، عصبی و هورمونی ایجاد کنند؛ بااین‌حال، از نظر گروه سنی، ظاهر تصویربرداری و تغییرات مولکولی تفاوت‌هایی دارند.

کرانیوفارنژیوما آدامانتینوماتوز

نوع آدامانتینوماتوز بیشتر در کودکان و نوجوانان دیده می‌شود، اما ممکن است در بزرگسالان نیز ایجاد شود. این تومور اغلب ساختاری ناهمگون دارد و از بخش‌های جامد و کیستیک تشکیل می‌شود. رسوبات کلسیم یا کلسیفیکاسیون نیز در آن شایع‌تر است و معمولاً در CT اسکن بهتر دیده می‌شود.

در بسیاری از این تومورها، تغییر در ژن CTNNB1 و فعال شدن غیرطبیعی مسیر Wnt/β-catenin مشاهده می‌شود. این یافته به شناخت زیست‌شناسی تومور کمک می‌کند، اما در حال حاضر به معنای وجود یک درمان هدفمند استاندارد و در دسترس برای همه بیماران مبتلا به نوع آدامانتینوماتوز نیست.

کرانیوفارنژیوما پاپیلاری

نوع پاپیلاری تقریباً همیشه در بزرگسالان دیده می‌شود و معمولاً نسبت به نوع آدامانتینوماتوز توده‌ای جامدتر و با کلسیفیکاسیون کمتر است. در بخش بزرگی از این تومورها جهش BRAF V600E وجود دارد. تأیید این تغییر مولکولی می‌تواند در برخی بیماران بر انتخاب درمان اثر بگذارد.

مهارکننده‌های مسیر BRAF و MEK در بیماران منتخب مبتلا به کرانیوفارنژیوما پاپیلاری دارای جهش تأییدشده، نتایج امیدوارکننده‌ای نشان داده‌اند. بااین‌حال، انتخاب دارو، زمان شروع، مدت درمان و ترتیب استفاده از آن در کنار جراحی یا رادیوتراپی باید در مرکز تخصصی و بر اساس شرایط همان بیمار تعیین شود.

آشنایی با انواع کرانیوفارنژیوما، اولین گام برای تشخیص دقیق و انتخاب درمان مناسب است.

چرا تعیین نوع تومور مهم است؟

تصویربرداری می‌تواند درباره نوع تومور سرنخ بدهد، اما همیشه برای تشخیص قطعی کافی نیست. تعیین نهایی نوع معمولاً با بررسی نمونه بافتی توسط آسیب‌شناس انجام می‌شود و آزمایش‌های مولکولی نیز ممکن است برای شناسایی تغییراتی مانند CTNNB1 یا BRAF V600E به کار روند.

این اطلاعات می‌توانند به ارزیابی رفتار تومور، انتخاب درمان تکمیلی و طراحی برنامه پیگیری کمک کنند. با وجود این، تصمیم درمانی فقط بر پایه نوع بافتی نیست و رابطه تومور با هیپوتالاموس، مسیر بینایی، هیپوفیز و عروق اطراف اهمیت بسیار زیادی دارد.

علائم کرانیوفارنژیوما چیست؟

علائم به محل، اندازه و جهت رشد تومور وابسته‌اند و ممکن است به‌تدریج طی ماه‌ها ظاهر شوند. همه بیماران نشانه‌های یکسانی ندارند؛ برای مثال، توموری که بیشتر به سمت کیاسمای بینایی رشد کرده است ممکن است عمدتاً با اختلال دید بروز کند، در حالی که درگیری هیپوفیز یا هیپوتالاموس می‌تواند علائم هورمونی و تغییر وزن را برجسته‌تر کند.

اختلالات بینایی

فشار بر عصب بینایی یا کیاسمای بینایی ممکن است باعث تاری دید، کاهش وضوح بینایی یا از دست رفتن بخشی از میدان دید شود. بعضی بیماران ابتدا متوجه کاهش دید محیطی می‌شوند، در حالی که دید مرکزی آن‌ها هنوز نسبتاً مناسب است. کاهش دید ممکن است در یک چشم یا هر دو چشم رخ دهد و الگوی آن به محل فشار بستگی دارد.

کودکان همیشه نمی‌توانند تغییر دید را دقیق توضیح دهند. نزدیک شدن بیش از حد به کتاب یا صفحه‌نمایش، برخورد با وسایل، مشکل در پیدا کردن اشیای کنار دست یا افت عملکرد تحصیلی ممکن است به‌طور غیرمستقیم توجه خانواده را جلب کند.

اختلال عملکرد هیپوفیز

فشار بر هیپوفیز یا ساقه آن ممکن است تولید یک یا چند هورمون را کاهش دهد. پیامدهای احتمالی عبارت‌اند از:

• کاهش سرعت رشد قدی در کودکان به دلیل اختلال هورمون رشد؛
• تأخیر در بلوغ کودکان و نوجوانان؛
• خستگی، ضعف، کاهش انرژی یا تحمل پایین فعالیت؛
• اختلال قاعدگی در زنان؛
• کاهش میل یا عملکرد جنسی در بزرگسالان؛
• نشانه‌های کم‌کاری تیروئید مرکزی؛
• اختلال محور آدرنال و کمبود کورتیزول که ممکن است از نظر پزشکی مهم و گاهی خطرناک باشد.

شدت علائم هورمونی همیشه با اندازه تومور متناسب نیست. ممکن است آزمایش‌ها کمبود هورمونی را پیش از آشکار شدن علائم شدید نشان دهند؛ به همین دلیل ارزیابی کامل هیپوفیز در زمان تشخیص ضروری است.

در برخی بیماران مبتلا به تومورهای مغزی، بسته به شرایط بیمار و نظر پزشک، ممکن است داروهای ضدتشنج برای کنترل حملات صرعی استفاده شوند. برای آشنایی بیشتر با این گروه دارویی مقاله داروهای ضدتشنج چیست؟ را مطالعه کنید.

تشنگی و پرادراری

درگیری هیپوتالاموس، ساقه هیپوفیز یا مسیر ترشح وازوپرسین می‌تواند به دیابت بی‌مزه مرکزی منجر شود. در این وضعیت، بیمار حجم زیادی ادرار رقیق دفع می‌کند و تشنگی قابل‌توجهی دارد. این بیماری با دیابت قندی متفاوت است و به اختلال در تنظیم آب بدن مربوط می‌شود.

پرادراری و تشنگی شدید باید بررسی شوند، زیرا اختلال آب و سدیم ممکن است پیش از درمان وجود داشته باشد یا پس از جراحی ظاهر شود. درمان خودسرانه یا محدود کردن آب بدون نظر پزشک می‌تواند خطرناک باشد.

افزایش وزن و اختلال هیپوتالاموس

هیپوتالاموس در تنظیم گرسنگی، سیری، مصرف انرژی، خواب و دمای بدن نقش دارد. درگیری آن ممکن است به افزایش سریع یا قابل‌توجه وزن، اختلال کنترل اشتها، کاهش مصرف انرژی، مشکلات خواب، نوسان دمای بدن و تغییرات رفتاری یا شناختی منجر شود.

اختلالات هیپوتالاموسی ممکن است ناشی از خود تومور یا آسیب ایجادشده در جریان درمان باشند و گاهی مدیریت آن‌ها دشوار است. مشکلات خواب نیز باید جداگانه ارزیابی شوند؛ اطلاعات تکمیلی درباره نشانه‌ها و ارزیابی آن‌ها در مطلب اختلالات خواب ارائه شده است.

سردرد، تهوع و افزایش فشار داخل جمجمه

با بزرگ شدن تومور ممکن است مسیر گردش مایع مغزی‌نخاعی مسدود شود و هیدروسفالی ایجاد شود. سردرد، تهوع، استفراغ، خواب‌آلودگی و در موارد شدید کاهش سطح هوشیاری از پیامدهای احتمالی افزایش فشار داخل جمجمه هستند. برای آشنایی بیشتر با این عارضه می‌توانید مطلب هیدروسفالی و روش‌های تشخیص و درمان آن را بخوانید.

سردرد به‌تنهایی نشانه اختصاصی کرانیوفارنژیوما نیست. اهمیت آن زمانی بیشتر می‌شود که جدید، پیشرونده یا همراه با استفراغ، اختلال بینایی، خواب‌آلودگی، علائم هورمونی یا نشانه‌های عصبی باشد.

 سردرد یکی از علائم شایع در برخی بیماران مبتلا به تومورهای ناحیه مغز است و کنترل صحیح آن نیازمند انتخاب داروی مسکن مناسب با توجه به شرایط بیمار است.

علائم در کودکان

در کودکان، کاهش سرعت رشد، تأخیر بلوغ، سردرد و تغییر دید از نشانه‌های مهم هستند. گاهی کودک وزن اضافه می‌کند، اما رشد قدی او متناسب با سن ادامه نمی‌یابد. این ترکیب می‌تواند سرنخی برای بررسی عملکرد هیپوفیز و هیپوتالاموس باشد.

تغییر عملکرد تحصیلی، خواب‌آلودگی، تغییر رفتار، پرادراری و تشنگی نیز ممکن است دیده شوند. اندازه‌گیری منظم قد و وزن و توجه به روند رشد کودک می‌تواند در تشخیص زودتر اختلال کمک‌کننده باشد.

علائم در بزرگسالان

در بزرگسالان، سردرد و اختلال بینایی از تظاهرات رایج‌اند. کمبود هورمون‌ها ممکن است با خستگی، کاهش انرژی، تغییر قاعدگی، کاهش میل جنسی، اختلال عملکرد جنسی، افزایش وزن یا کاهش توان فعالیت ظاهر شود. در بعضی بیماران نیز تغییرات خواب، حافظه، تمرکز یا رفتار در اثر درگیری هیپوتالاموس و ساختارهای مجاور دیده می‌شود.

علائم این تومور به دلیل فشار بر ساختارهای اطراف ایجاد می‌شوند و می‌توانند شامل موارد زیر باشند:سردردهای مداوم-کاهش میدان بینایی، تاری دید یا دوبینی-اختلالات هورمونی ناشی از درگیری غده هیپوفیز- خستگی، تهوع و کاهش انرژی

چه علائمی به ارزیابی فوری نیاز دارند؟

کاهش ناگهانی یا سریع بینایی، سردرد شدید یا رو به تشدید همراه با استفراغ، گیجی، خواب‌آلودگی غیرعادی، کاهش سطح هوشیاری، تشنج، ضعف ناگهانی اندام، یا تشنگی و پرادراری شدید همراه با ضعف و علائم کم‌آبی نیازمند ارزیابی فوری پزشکی است.

اگر فردی توده شناخته‌شده ناحیه هیپوفیز دارد و دچار استفراغ مکرر، افت فشار، ضعف شدید، گیجی یا کاهش هوشیاری شده است، باید احتمال اختلال جدی هورمونی یا افزایش فشار داخل جمجمه نیز در نظر گرفته شود و مراجعه به اورژانس به تأخیر نیفتد.

تشخیص کرانیوفارنژیوما چگونه انجام می‌شود؟

تشخیص معمولاً بر پایه ترکیب شرح حال، معاینه عصبی، تصویربرداری مغز، ارزیابی بینایی و آزمایش عملکرد هیپوفیز انجام می‌شود. مشاهده توده در MRI فقط یکی از اجزای ارزیابی است؛ پزشک باید بداند پیش از درمان کدام عملکردهای عصبی، بینایی و هورمونی دچار اختلال شده‌اند.

MRI مغز

MRI با ماده حاجب، در صورت نبود منع پزشکی، روش اصلی برای بررسی محل و گسترش تومور است. این تصویربرداری می‌تواند اندازه تومور، قسمت‌های جامد و کیستیک، ارتباط آن با هیپوفیز و ساقه هیپوفیز، تماس یا فشار بر کیاسمای بینایی، درگیری احتمالی هیپوتالاموس و امتداد به بطن سوم را نشان دهد.

این جزئیات برای برنامه‌ریزی جراحی اهمیت زیادی دارند. در کرانیوفارنژیوما، اندازه تومور تنها معیار تصمیم‌گیری نیست و میزان چسبندگی یا نزدیکی آن به ساختارهای حساس می‌تواند تعیین کند که برداشت کامل یا رویکرد محافظه‌کارانه‌تر مناسب‌تر است.

نوع آدامانتینوماتوز اغلب ظاهری ناهمگون و ترکیبی از بخش‌های جامد و کیستیک دارد. نوع پاپیلاری معمولاً در بزرگسالان و به شکل توده‌ای جامدتر دیده می‌شود. بااین‌حال، MRI به‌تنهایی همیشه نمی‌تواند نوع بافتی را با قطعیت تعیین کند.

تشخیص دقیق این تومور معمولاً به تصویربرداری تخصصی مانند MRI مغز نیاز دارد. برای آشنایی با خدمات تصویربرداری پزشکی می‌توانید صفحه خدمات تصویربرداری را مشاهده کنید.

CT اسکن

CT اسکن به‌ویژه برای مشاهده کلسیفیکاسیون و ساختارهای استخوانی مفید است. رسوبات کلسیم در نوع آدامانتینوماتوز شایع‌ترند و ممکن است در CT بسیار واضح‌تر از MRI دیده شوند. بنابراین این دو روش اطلاعات مکمل ارائه می‌کنند: MRI برای بافت نرم، مسیرهای عصبی و ارتباط تومور با مغز مناسب‌تر است و CT نمایش بهتری از کلسیم و استخوان می‌دهد.

در کودکان، وجود توده سلار یا سوپراسلار با اجزای جامد، کیستیک و کلسیفیه می‌تواند احتمال کرانیوفارنژیوما را افزایش دهد؛ اما اگر الگوی تصویربرداری غیرمعمول باشد، توده‌های دیگر این ناحیه نیز باید در تشخیص افتراقی بررسی شوند.

آزمایش‌های هورمونی

ارزیابی محور هیپوتالاموس و هیپوفیز بخش ضروری تشخیص است. آزمایش‌ها بر اساس سن، علائم و شرایط بیمار انتخاب می‌شوند و ممکن است عملکرد تیروئید، محور آدرنال، هورمون رشد، پرولاکتین و هورمون‌های جنسی را بررسی کنند. در صورت تشنگی و پرادراری، ارزیابی سدیم، تعادل آب بدن و عملکرد وازوپرسین نیز اهمیت دارد.

دانستن وضعیت هورمونی پیش از جراحی برای ایمنی بیمار ضروری است. برخی کمبودها، به‌ویژه کمبود کورتیزول، باید پیش از مداخله شناسایی و تحت نظر پزشک مدیریت شوند. نتایج اولیه همچنین مبنایی برای مقایسه عملکرد هیپوفیز پس از درمان فراهم می‌کنند.

معاینه چشم و میدان بینایی

به دلیل نزدیکی تومور به کیاسمای بینایی، ارزیابی چشم باید فراتر از سنجش ساده وضوح دید باشد. بررسی میدان بینایی می‌تواند کاهش دید محیطی را آشکار کند، حتی زمانی که دید مرکزی هنوز مناسب است. معاینه عصب بینایی و سایر ارزیابی‌های چشمی نیز بر اساس شرایط بیمار انجام می‌شوند.

ثبت وضعیت بینایی پیش از درمان برای انتخاب مسیر جراحی و پیگیری بعدی اهمیت دارد. پس از درمان می‌توان نتایج جدید را با وضعیت پایه مقایسه کرد و میزان بهبود، ثبات یا افت بینایی را سنجید.

نمونه‌برداری و بررسی بافت

تصویربرداری ممکن است تشخیص را با احتمال زیادی مطرح کند، اما تشخیص قطعی نوع تومور معمولاً بر بررسی نمونه بافتی حاصل از جراحی یا نمونه‌برداری استوار است. آسیب‌شناس مشخص می‌کند تومور آدامانتینوماتوز است یا پاپیلاری و در صورت نیاز آزمایش مولکولی برای تغییراتی مانند CTNNB1 یا BRAF V600E انجام می‌شود.

روش نمونه‌برداری یا جراحی باید با دقت انتخاب شود. هر بیمار الزاماً به یک نوع مداخله یکسان نیاز ندارد و تصمیم به محل تومور، وضعیت بینایی، علائم، خطر جراحی و امکان استفاده از درمان‌های دیگر وابسته است.

تشخیص دقیق این تومور نیازمند بررسی چند بخش است: معاینه عصبی و بررسی علائم- تصویربرداری MRI برای بررسی محل و اندازه تومور- ارزیابی میدان بینایی و عملکرد عصب بینایی و  آزمایش‌های هورمونی برای بررسی عملکرد هیپوفیز

درمان کرانیوفارنژیوما

درمان برای هر بیمار به‌صورت اختصاصی طراحی می‌شود. محل و اندازه تومور، رابطه آن با هیپوفیز، هیپوتالاموس و مسیر بینایی، سن بیمار، نوع بافتی و مولکولی، وضعیت هورمونی و تجربه مرکز درمانی در تصمیم‌گیری نقش دارند. هدف، کنترل مناسب تومور همراه با حفظ حداکثری عملکرد بینایی، هورمونی، عصبی و شناختی است.

نقش جراحی

جراحی یکی از روش‌های اصلی درمان است و ممکن است برای کاهش فشار، تخلیه بخش کیستیک، برداشت تومور و به دست آوردن نمونه بافتی انجام شود. بااین‌حال، تلاش برای برداشت کامل در همه بیماران بهترین راهبرد نیست. اگر تومور به هیپوتالاموس، عصب بینایی، ساقه هیپوفیز یا عروق مهم چسبندگی زیادی داشته باشد، برداشت کامل می‌تواند عوارض دائمی ایجاد کند.

در چنین شرایطی ممکن است برداشت محدودتر و ایمن‌تر، همراه با رادیوتراپی یا درمان‌های دیگر، انتخاب شود. میزان برداشت باید بر اساس تعادل میان کنترل تومور و خطر آسیب عملکردی تعیین شود، نه صرفاً با هدف حذف تمام بافت قابل مشاهده.

جراحی اندوسکوپیک از راه بینی

برای بعضی تومورهای سلار و سوپراسلار، رویکرد اندوسکوپیک اندونازال مناسب است. در این روش جراح از مسیر بینی و سینوس اسفنوئید به قاعده جمجمه دسترسی پیدا می‌کند و معمولاً برش بزرگی روی سر ایجاد نمی‌شود.

این مسیر در بیماران منتخب می‌تواند دید مستقیمی از پایین به تومور، کیاسمای بینایی و ساقه هیپوفیز بدهد. بااین‌حال، مناسب بودن آن به محل، جهت رشد، ارتفاع، گسترش جانبی، ارتباط با عروق و تجربه تیم جراحی بستگی دارد و برای تمام کرانیوفارنژیوماها انتخاب مناسبی نیست.

کرانیوتومی

اگر تومور گسترش جانبی یا فوقانی قابل‌توجهی داشته باشد یا رابطه آن با عروق و ساختارهای مغزی به‌گونه‌ای باشد که دسترسی از راه جمجمه ایمن‌تر یا مؤثرتر ارزیابی شود، ممکن است کرانیوتومی انجام شود. انتخاب میان رویکرد اندوسکوپیک و کرانیوتومی یک قاعده ثابت ندارد.

هدف، انتخاب مسیری است که کنترل مناسب تومور را با کمترین خطر برای بینایی، هیپوتالاموس، هیپوفیز و عروق فراهم کند. جزئیات عمومی روش‌ها، عوارض و دوره نقاهت در مقاله جراحی تومور مغزی توضیح داده شده است.

هدف اصلی جراحی، کاهش فشار تومور بر ساختارهای حساس مغز و خارج کردن بیشترین بخش ممکن از تومور با حفظ عملکردهای مهم است.

رادیوتراپی

اگر بخشی از تومور پس از جراحی باقی بماند، برداشت آن خطر بالایی داشته باشد یا تومور در پیگیری دوباره رشد کند، رادیوتراپی می‌تواند برای کنترل بیماری به کار رود. روش‌های دقیق پرتودرمانی با هدف رساندن دوز مناسب به تومور و کاهش تابش به بافت‌های سالم اطراف برنامه‌ریزی می‌شوند.

در برخی بیماران، راهبرد برداشت محدود و ایمن همراه با رادیوتراپی ممکن است نسبت به برداشت تهاجمی توموری که به هیپوتالاموس چسبیده است، خطر کمتری داشته باشد. نوع پرتودرمانی، زمان انجام و دوز آن به سن، اندازه و محل باقیمانده تومور و نزدیکی آن به عصب بینایی وابسته است.

درمان کیست تومور

برخی کرانیوفارنژیوماها بخش کیستیک قابل‌توجهی دارند. در شرایط منتخب ممکن است تخلیه کیست، قرار دادن مخزن برای دسترسی بعدی یا درمان داخل‌کیستی مطرح شود. این روش‌ها برای همه بیماران مناسب نیستند و انتخاب ماده یا شیوه درمان باید در مرکز دارای تجربه انجام شود.

درمان هدفمند در نوع پاپیلاری

در کرانیوفارنژیوما پاپیلاری دارای جهش تأییدشده BRAF V600E، مهارکننده‌های BRAF و MEK ممکن است موجب کوچک شدن قابل‌توجه تومور شوند. این رویکرد می‌تواند در بعضی بیماران پیش از جراحی، برای بیماری باقیمانده یا عودکرده، یا در چارچوب برنامه‌ای چندتخصصی مطرح شود.

این داروها بدون عارضه نیستند و استفاده از آن‌ها باید پس از تأیید مولکولی تومور و با پایش تخصصی انجام شود. مدت مناسب درمان، احتمال رشد مجدد پس از قطع دارو و بهترین ترتیب ترکیب آن با جراحی یا رادیوتراپی هنوز برای همه شرایط یکسان و قطعی نیست؛ بنابراین مصرف خودسرانه یا تعمیم نتیجه یک بیمار به بیمار دیگر قابل قبول نیست.

آیا برای نوع آدامانتینوماتوز درمان هدفمند وجود دارد؟

نوع آدامانتینوماتوز با مسیر CTNNB1/Wnt/β-catenin ارتباط دارد، اما درمان هدفمند استانداردی مشابه مهار BRAF و MEK برای آن تثبیت نشده است. پژوهش‌هایی درباره مسیرهای التهابی و اهداف مولکولی مختلف در حال انجام‌اند، ولی روش‌های آزمایشی را نباید درمان روتین در نظر گرفت.

درمان اختلالات هورمونی

کنترل تومور تنها بخشی از درمان است. بعضی بیماران به دلیل اثر خود تومور یا درمان آن، دچار کمبود یک یا چند هورمون می‌شوند و ممکن است به جایگزینی طولانی‌مدت نیاز داشته باشند. هورمون‌های تیروئید، کورتیزول، هورمون‌های جنسی، هورمون رشد و وازوپرسین بر اساس نتایج آزمایش‌ها، سن و وضعیت بالینی ارزیابی می‌شوند.

ترتیب و مقدار درمان هورمونی اهمیت دارد و باید توسط متخصص غدد تعیین شود. برای مثال، در بیمار مشکوک به کمبود هم‌زمان چند هورمون، شروع یا تغییر بعضی داروها بدون ارزیابی محور آدرنال می‌تواند خطرناک باشد. بیمار نباید داروهای هورمونی را خودسرانه شروع، قطع یا کم‌وزیاد کند.

دیابت بی‌مزه ممکن است پیش از جراحی وجود داشته باشد یا پس از عمل ایجاد یا تشدید شود. در این شرایط پایش آب، ادرار و سدیم بدن ضروری است. در کودکان نیز رشد قدی، بلوغ، ترکیب بدن و نیاز احتمالی به درمان‌های هورمونی باید در طول زمان بررسی شود.

پس از درمان کرانیوفارنژیوما، برخی بیماران ممکن است به دلیل اختلال عملکرد هیپوفیز به درمان‌های جایگزین هورمونی یا داروهای تخصصی نیاز داشته باشند. انتخاب و مصرف صحیح داروها باید تحت نظر پزشک انجام شود. برای آشنایی با خدمات مرتبط، می‌توانید صفحه خدمات دارویی را مشاهده کنید.

چرا حفظ هیپوتالاموس اهمیت دارد؟

آسیب هیپوتالاموس ممکن است باعث افزایش وزن شدید، اختلال سیری و اشتها، کاهش مصرف انرژی، مشکلات خواب، تغییر رفتار و اختلالات متابولیک پایدار شود. بعضی از این پیامدها می‌توانند اثر قابل‌توجهی بر کیفیت زندگی، تحصیل، اشتغال و سلامت قلبی‌متابولیک داشته باشند.

به همین دلیل، اگر تومور چسبندگی زیادی به هیپوتالاموس داشته باشد، حفظ عملکرد این ناحیه ممکن است بر برداشت کامل تومور اولویت پیدا کند. درمان مدرن کرانیوفارنژیوما بر کنترل بیماری با کمترین آسیب عملکردی ممکن تأکید دارد.

عوارض احتمالی درمان

نوع و احتمال عوارض به وضعیت پیش از درمان، محل تومور، روش جراحی، میزان برداشت و درمان‌های تکمیلی بستگی دارد. عوارض احتمالی می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

• کاهش عملکرد هیپوفیز و نیاز به جایگزینی هورمون؛
• دیابت بی‌مزه و اختلال آب و سدیم؛
• تغییر یا کاهش بینایی؛
• اختلال عملکرد هیپوتالاموس و افزایش وزن؛
• نشت مایع مغزی‌نخاعی، عفونت یا خونریزی پس از جراحی؛
• مشکلات حافظه، تمرکز، خواب یا رفتار در برخی بیماران؛
• اثرات دیررس رادیوتراپی بر عملکرد هورمونی، شناختی یا عروقی.

وجود این احتمال‌ها به معنای وقوع حتمی آن‌ها نیست. ارزیابی دقیق پیش از درمان، انتخاب مسیر مناسب و مراقبت تیم چندتخصصی می‌تواند به کاهش خطر و شناسایی زودهنگام عوارض کمک کند.

پیگیری پس از درمان

کرانیوفارنژیوما ممکن است پس از درمان دوباره رشد کند؛ بنابراین پیگیری طولانی‌مدت ضروری است. برنامه پیگیری برای هر بیمار متفاوت است، اما معمولاً شامل MRI دوره‌ای، ارزیابی بینایی و میدان دید، آزمایش عملکرد هیپوفیز و بررسی وزن و وضعیت متابولیک می‌شود.

در کودکان، رشد، بلوغ، عملکرد تحصیلی و سلامت روان نیز باید بررسی شوند. در بزرگسالان، توجه به انرژی، عملکرد جنسی، خواب، حافظه، اشتغال و سلامت قلبی‌متابولیک اهمیت دارد. فاصله MRIها بر اساس میزان برداشت، وجود باقیمانده تومور، نوع درمان و نتایج تصاویر قبلی تعیین می‌شود.

پایان جراحی به معنای پایان مراقبت نیست. بسیاری از بیماران برای سال‌ها به پیگیری جراح مغز و اعصاب، متخصص غدد و چشم‌پزشک نیاز دارند. مراجعه منظم کمک می‌کند رشد مجدد تومور، تغییر بینایی یا اختلال هورمونی پیش از ایجاد عوارض شدید شناسایی شود.

درمان با جراحی پایان مسیر نیست؛ پیگیری منظم برای حفظ سلامت بیمار اهمیت زیادی دارد.

جمع‌بندی

کرانیوفارنژیوما توموری نادر و غالباً خوش‌خیم از نظر بافتی است، اما به دلیل نزدیکی به هیپوفیز، هیپوتالاموس و مسیرهای بینایی می‌تواند پیامدهای مهمی ایجاد کند. علائم آن از کاهش دید و سردرد تا اختلال رشد، کمبود هورمون، تشنگی و پرادراری، افزایش وزن و مشکلات خواب متغیرند.

تشخیص به MRI و گاهی CT، ارزیابی کامل هورمونی، معاینه بینایی و در بسیاری از موارد بررسی بافتی نیاز دارد. درمان ممکن است شامل جراحی اندوسکوپیک از راه بینی، کرانیوتومی، رادیوتراپی، درمان کیست و در برخی تومورهای پاپیلاری دارای BRAF V600E، درمان هدفمند باشد. انتخاب روش باید برای هر بیمار به‌صورت جداگانه و با هدف کنترل تومور همراه با حفظ عملکردهای حیاتی انجام شود.

برای ارزیابی تخصصی تومورهای مغزی و مشکلات مرتبط با هیپوفیز و قاعده جمجمه، می‌توانید برای نوبت دکتر رضا صائبی‌راد، متخصص جراحی مغز و اعصاب اقدام کنید.

در بررسی بیماران مبتلا به کرانیوفارنژیوما، دکتر رضا صائبی‌راد، متخصص جراحی مغز و اعصاب و جراحی تومورهای مغزی، ارزیابی تنها بر اساس اندازه تومور انجام نمی‌شود؛ بلکه ارتباط تومور با ساختارهای حیاتی اطراف مانند هیپوفیز، هیپوتالاموس، عصب بینایی و عروق مغزی نقش مهمی در تصمیم‌گیری درمانی دارد.در این بیماران، هدف درمان فقط کنترل یا برداشت تومور نیست، بلکه حفظ عملکردهای مهم بدن مانند بینایی، تعادل هورمونی و کیفیت زندگی نیز اهمیت زیادی دارد.