هیدروسفالی را میتوان از جنبههای مختلف طبقهبندی کرد، اما یکی از سادهترین و کاربردیترین روشها، تقسیم آن به هیدروسفالی مادرزادی و هیدروسفالی اکتسابی است. هیدروسفالی مادرزادی از دوران جنینی یا هنگام تولد وجود دارد یا در ارتباط با اختلالات تکاملی سیستم عصبی ایجاد میشود، در حالی که هیدروسفالی اکتسابی پس از تولد و در نتیجه بیماریها یا آسیبهای مختلف ایجاد میشود. در کنار این تقسیمبندی، پزشکان بر اساس نحوه اختلال در گردش مایع مغزینخاعی نیز از اصطلاحاتی مانند هیدروسفالی ارتباطی و غیرارتباطی استفاده میکنند.
هیدروسفالی مادرزادی معمولاً در دوران جنینی یا حوالی زمان تولد ایجاد میشود و میتواند ناشی از اختلالات تکاملی مغز و مسیرهای گردش مایع مغزینخاعی باشد. یکی از علل شناختهشده آن تنگی مجرای سیلویوس است که مسیر عبور CSF بین بطن سوم و چهارم را محدود میکند. ناهنجاریهای مادرزادی مانند میلومننگوسل و برخی اختلالات تکامل سیستم عصبی نیز میتوانند با هیدروسفالی همراه باشند.
شدت بیماری در نوزادان بسیار متفاوت است. در برخی موارد، هیدروسفالی پیش از تولد در سونوگرافی تشخیص داده میشود و در برخی دیگر، افزایش سریع دور سر، برجستگی ملاج، بیقراری، استفراغ یا اختلالات چشمی پس از تولد باعث مطرح شدن تشخیص میشود. تشخیص و درمان زودهنگام اهمیت زیادی دارد، زیرا افزایش طولانیمدت فشار یا اتساع بطنها میتواند به رشد طبیعی مغز آسیب برساند.
هیدروسفالی اکتسابی پس از تولد ایجاد میشود و میتواند در هر سنی رخ دهد. در این حالت، یک بیماری یا آسیب جدید باعث اختلال در گردش یا جذب مایع مغزینخاعی میشود. خونریزی مغزی، خونریزی زیرعنکبوتیه، مننژیت، تومورهای مغزی، ضربه به سر و برخی جراحیهای مغز از علل مهم هیدروسفالی اکتسابی هستند.
تظاهرات بیماری به علت و سرعت ایجاد آن بستگی دارد. اگر انسداد مسیر CSF بهصورت ناگهانی ایجاد شود، بیمار ممکن است با سردرد شدید، استفراغ، اختلال سطح هوشیاری یا سایر علائم افزایش فشار داخل جمجمه مراجعه کند. در مقابل، هیدروسفالی مزمن ممکن است بهتدریج و با اختلال راه رفتن، مشکلات شناختی یا سایر علائم عصبی ظاهر شود.
از نظر مسیر گردش CSF، هیدروسفالی به دو الگوی اصلی نیز تقسیم میشود. در هیدروسفالی غیرارتباطی یا انسدادی، یک مانع در مسیر گردش مایع داخل سیستم بطنی ایجاد شده است؛ در حالی که در هیدروسفالی ارتباطی، مسیرهای داخل بطنها باز هستند اما گردش یا جذب CSF دچار اختلال شده است.این تقسیمبندی در تصمیمگیری درمانی اهمیت زیادی دارد. برای نمونه، در برخی موارد هیدروسفالی انسدادی، ونتریکولوستومی اندوسکوپیک کف بطن سوم (ETV) میتواند با ایجاد یک مسیر جایگزین برای CSF گزینه درمانی مناسبی باشد، در حالی که در بسیاری از بیماران استفاده از شانت ضروری است.
هیدروسفالی با فشار طبیعی (Normal Pressure Hydrocephalus یا NPH) بیشتر در سالمندان دیده میشود و معمولاً با بزرگ شدن بطنها همراه است، در حالی که فشار CSF در اندازهگیریهای معمول ممکن است در محدوده طبیعی باشد. اختلال راه رفتن، کاهش عملکرد شناختی و اختلال کنترل ادرار از مهمترین تظاهرات این بیماری هستند.اهمیت NPH در این است که برخلاف بسیاری از بیماریهای تحلیلبرنده مغز، در بیماران مناسب میتواند با درمان، بهویژه شانتگذاری، تا حدی یا حتی بهطور قابل توجهی بهبود پیدا کند. به همین دلیل، تشخیص درست آن در سالمندی اهمیت زیادی دارد.
علل هیدروسفالی
هیدروسفالی زمانی ایجاد میشود که تعادل طبیعی میان تولید، گردش و جذب مایع مغزینخاعی (CSF) مختل شود. در بعضی بیماران، مسیر عبور مایع در داخل سیستم بطنی مسدود میشود؛ در برخی دیگر، جذب CSF در فضای اطراف مغز بهخوبی انجام نمیشود و در موارد بسیار نادر، تولید بیش از حد مایع نیز میتواند در ایجاد بیماری نقش داشته باشد. علت دقیق هیدروسفالی به سن بیمار و نوع بیماری بستگی دارد.
هیدروسفالی مادرزادی
هیدروسفالی مادرزادی در دوران جنینی یا اندکی پس از تولد ایجاد میشود و ممکن است حاصل اختلالات تکاملی مغز یا مسیرهای گردش CSF باشد. یکی از علل شناختهشده، تنگی مجرای سیلویوس است که عبور مایع بین بطن سوم و چهارم را محدود میکند. ناهنجاریهای لوله عصبی، از جمله اسپینا بیفیدا و برخی ناهنجاریهای کیاری نیز میتوانند با هیدروسفالی همراه باشند. عفونتهای دوران بارداری نیز در برخی موارد با التهاب و آسیب تکاملی مغز جنین ارتباط دارند. در بعضی موارد، علت دقیق هیدروسفالی مادرزادی مشخص نمیشود. بنابراین وجود هیدروسفالی در نوزاد الزاماً به معنی وجود یک بیماری ژنتیکی مشخص نیست و تشخیص علت باید بر اساس تصویربرداری، معاینه و بررسی وضعیت تکامل عصبی انجام شود.
تومورهای مغزی و هیدروسفالی
تومورهای مغزی میتوانند به روشهای مختلف باعث هیدروسفالی شوند. اگر تومور در نزدیکی بطنها یا مسیرهای باریک عبور CSF قرار گرفته باشد، ممکن است جریان مایع را مسدود کند. در این حالت، مایع در قسمتهای بالاتر از محل انسداد تجمع پیدا کرده و بطنها گشاد میشوند.
در برخی موارد نیز تومور مستقیماً علت هیدروسفالی نیست، اما با ایجاد فشار یا تغییر ساختمانهای اطراف، مسیر طبیعی گردش مایع را مختل میکند. به همین دلیل، در بیماری که هیدروسفالی همراه با یک توده مغزی دارد، بررسی دقیق محل و ماهیت توده برای انتخاب روش درمان اهمیت زیادی دارد.
خونریزی مغزی و عفونتهای سیستم عصبی
خونریزی داخل مغز یا داخل بطنها میتواند مستقیماً مسیر CSF را مسدود کند یا باعث ایجاد لخته و التهاب در سیستم بطنی شود. از طرف دیگر، خونریزی زیرعنکبوتیه میتواند جذب CSF را مختل کرده و به هیدروسفالی ارتباطی منجر شود.
عفونتهایی مانند مننژیت نیز میتوانند با ایجاد التهاب و چسبندگی در پردههای مغز، گردش یا جذب مایع مغزینخاعی را مختل کنند. این نوع هیدروسفالی ممکن است حین عفونت یا پس از آن ایجاد شود.
خونریزی ناشی از پارگی آنوریسم مغزی یکی از علل مهم هیدروسفالی اکتسابی است؛ برای آشنایی بیشتر،
مقاله جامع آنوریسم مغزی را مطالعه کنید.
هیدروسفالی اگزواکُو (Hydrocephalus ex-vacuo)
یک نکته مهم این است که هر بزرگشدگی بطنها به معنای هیدروسفالی ناشی از تجمع CSF نیست. در هیدروسفالی اگزواکُو، کاهش حجم بافت مغز پس از آسیبهایی مانند سکته مغزی یا ضربه به سر باعث میشود فضای داخل جمجمه بزرگتر و بطنها متسعتر به نظر برسند. در این حالت، مشکل اصلی افزایش CSF نیست، بلکه کاهش حجم بافت مغزی است.
در این ایفوگرافی شایع ترین علت هبدروسفالی نمایش داده شده است .خوب به انها توجه کنید.
تشخیص انواع هیدروسفالی چگونه انجام میشود؟
تشخیص هیدروسفالی تنها بر اساس وجود بزرگشدن بطنهای مغزی انجام نمیشود. پزشک باید با توجه به علائم بیمار، سن، روند ایجاد علائم و یافتههای تصویربرداری مشخص کند که هیدروسفالی وجود دارد یا خیر و در صورت وجود، چه نوعی است. معاینه عصبی و تصویربرداری مغز مهمترین بخشهای این ارزیابی هستند.
بررسی بالینی و معاینه عصبی
در ابتدا علائم بیمار و نحوه شروع و پیشرفت آنها بررسی میشود. وجود سردرد، تهوع و استفراغ، اختلال دید، مشکلات تعادل و راه رفتن، اختلال شناختی یا تغییر سطح هوشیاری میتواند پزشک را به هیدروسفالی مشکوک کند.در نوزادان و کودکان، اندازهگیری دور سر و بررسی رشد و تکامل عصبی اهمیت ویژهای دارد. در بزرگسالان نیز ارزیابی عملکرد شناختی، راه رفتن، تعادل و معاینه عصبی میتواند در تشخیص کمککننده باشد.
MRIمغز
MRI مغز یکی از مهمترین روشها برای تشخیص و تعیین نوع هیدروسفالی است. MRI میتواند میزان گشادشدگی بطنها، وضعیت بافت مغز و در بسیاری از موارد محل اختلال در مسیر گردش CSF را نشان دهد. برخی تکنیکهای MRI همچنین میتوانند برای بررسی جریان مایع مغزینخاعی مورد استفاده قرار گیرند.
MRI بهویژه برای افتراق هیدروسفالی انسدادی (غیرارتباطی) از سایر انواع هیدروسفالی اهمیت دارد؛ برای مثال، در تنگی مجرای سیلویوس میتوان الگوی گشادشدگی بطنها و محل انسداد را بررسی کرد.
CT اسکن مغز
CT اسکن میتواند گشادشدن بطنها و برخی علل انسداد مانند تودهها یا خونریزی داخل جمجمهای را نشان دهد. CT بهخصوص در شرایط اورژانسی که نیاز به ارزیابی سریع وجود دارد، کاربرد زیادی دارد.
چگونه نوع هیدروسفالی در تصویربرداری مشخص میشود؟
یکی از مهمترین اهداف تصویربرداری، پیدا کردن محل انسداد یا علت اختلال گردش CSF است.
در هیدروسفالی غیرارتباطی یا انسدادی معمولاً یک انسداد در مسیر عبور CSF وجود دارد و گشادشدگی بطنها در قسمتهای بالادست انسداد دیده میشود. برای مثال، در تنگی مجرای سیلویوس، معمولاً بطنهای جانبی و بطن سوم بزرگ میشوند.در هیدروسفالی ارتباطی، انسداد مشخصی در مسیر داخل بطنی وجود ندارد و اختلال معمولاً در گردش یا جذب CSF در خارج از سیستم بطنی رخ میدهد. بنابراین الگوی تصویربرداری با هیدروسفالی انسدادی متفاوت است.
تشخیص هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH)
در Normal Pressure Hydrocephalus، تشخیص فقط بر اساس بزرگ شدن بطنها کافی نیست و باید یافتههای بالینی و تصویربرداری در کنار یکدیگر بررسی شوند.
اختلال راه رفتن، مشکلات شناختی و اختلال کنترل ادرار از علائم کلاسیک این بیماری هستند. CT یا MRI میتواند بزرگ شدن بطنها را نشان دهد و در برخی بیماران، آزمایشهای تکمیلی مانند Lumbar Tap Test برای ارزیابی احتمال پاسخ به درمان استفاده میشود.
سونوگرافی در نوزادان
در نوزادان، بهویژه زمانی که فونتانل باز است، سونوگرافی مغز از طریق فونتانل میتواند بهعنوان یک روش ساده و کمخطر برای بررسی هیدروسفالی استفاده شود.

در این تصویر مهم ترین ابزارهای تشخیص هیدروسفالی اورده شده که یادگیری انهابرای یک پزشک مهم است.
درمان هیدروسفالی چیست؟
درمان هیدروسفالی به عوامل مختلفی مانند نوع هیدروسفالی، علت ایجاد آن، شدت علائم، سن بیمار و وضعیت عصبی فرد بستگی دارد. هدف اصلی درمان، برطرف کردن اختلال در گردش مایع مغزینخاعی، کاهش فشار واردشده بر مغز و در صورت امکان، درمان علت زمینهای است. در مواردی که هیدروسفالی علامتدار باشد یا باعث افزایش فشار داخل جمجمه شود، معمولاً درمان جراحی مورد نیاز است.
درمان هیدروسفالی غیرارتباطی
در هیدروسفالی غیرارتباطی یا انسدادی، مشکل اصلی وجود یک مانع در مسیر عبور مایع مغزینخاعی است. بنابراین درمان بر رفع این انسداد یا ایجاد یک مسیر جایگزین برای جریان CSF متمرکز میشود.
یکی از مهمترین روشهای درمانی در این بیماران، ونتریکولوستومی آندوسکوپیک بطن سوم (ETV) است. در این روش، جراح با استفاده از آندوسکوپ وارد بطن سوم شده و سوراخ کوچکی در کف آن ایجاد میکند. به این ترتیب، مایع مغزینخاعی میتواند بدون عبور از مسیر مسدودشده، وارد فضای زیرعنکبوتیه شود. این روش در برخی بیماران مبتلا به تنگی مجرای سیلویوس و سایر انواع هیدروسفالی انسدادی میتواند گزینه مناسبی باشد.
در صورتی که ETV برای بیمار مناسب نباشد یا احتمال موفقیت آن پایین باشد، ممکن است از شنت مغزی استفاده شود.
شنت مغزی
شنت یک سیستم لولهای است که مایع مغزینخاعی اضافی را از بطنهای مغز به قسمت دیگری از بدن منتقل میکند تا در آنجا جذب شود. شایعترین نوع شنت، شنت بطنی ـ صفاقی یا VP Shunt است که CSF را از بطن مغز به حفره صفاق منتقل میکند.
شنت در بسیاری از انواع هیدروسفالی، از جمله هیدروسفالی ارتباطی و برخی موارد هیدروسفالی انسدادی، کاربرد دارد. با این حال، وجود شنت به معنای بینیازی از پیگیری نیست و بیمار ممکن است در طول زمان با مشکلاتی مانند انسداد شنت، عفونت، تخلیه بیش از حد یا تخلیه ناکافی مایع مغزینخاعی مواجه شود.
در برخی بیماران مبتلا به هیدروسفالی که نیاز به مراقبت پس از جراحی یا پیگیری در منزل دارند، استفاده از
خدمات پرستاری در منزل میتواند به بهبود روند مراقبت کمک کند.
درمان هیدروسفالی ارتباطی
در هیدروسفالی ارتباطی، معمولاً انسداد مشخصی در مسیر داخل بطنی وجود ندارد و اختلال بیشتر در گردش یا جذب CSF ایجاد میشود. درمان بسته به علت هیدروسفالی متفاوت است و در صورت وجود عامل زمینهای مانند خونریزی یا عفونت، درمان آن علت اهمیت زیادی دارد.
در بیمارانی که هیدروسفالی علامتدار دارند، شنتگذاری یکی از مهمترین روشهای درمانی است. انتخاب نوع شنت و تنظیم میزان تخلیه مایع باید متناسب با شرایط هر بیمار انجام شود.
درمان هیدروسفالی با فشار طبیعی
در هیدروسفالی با فشار طبیعی یا Normal Pressure Hydrocephalus، ابتدا باید مشخص شود که علائم بیمار واقعاً ناشی از هیدروسفالی هستند و احتمال پاسخ به درمان وجود دارد. در بیمارانی که انتخاب مناسبی برای جراحی باشند، شنتگذاری میتواند باعث بهبود علائم، بهویژه اختلال راه رفتن، شود.برای ارزیابی احتمال پاسخ بیمار به شنت، در برخی موارد از آزمایشهایی مانند Lumbar Tap Test یا روشهای تکمیلی ارزیابی عملکرد CSF استفاده میشود.
درمان هیدروسفالی ناشی از تومور یا کیست
اگر هیدروسفالی در اثر یک تومور، کیست یا ضایعه فضاگیر ایجاد شده باشد، درمان باید تا حد امکان علت اصلی را نیز هدف قرار دهد. برای مثال، برداشتن توموری که مسیر گردش CSF را مسدود کرده است، ممکن است خودِ هیدروسفالی را نیز برطرف کند.
در برخی بیماران، بهخصوص زمانی که درمان ضایعه بهسرعت امکانپذیر نباشد یا فشار داخل جمجمه افزایش یافته باشد، ممکن است ابتدا از ETV، شنت یا درناژ موقت برای کنترل هیدروسفالی استفاده شود.
درمان هیدروسفالی حاد
هیدروسفالی حاد میتواند یک وضعیت اورژانسی باشد، زیرا افزایش سریع فشار داخل جمجمه ممکن است باعث کاهش سطح هوشیاری و آسیب جدی مغزی شود. در این شرایط، اولویت، تخلیه سریع CSF و کنترل فشار داخل جمجمه است.یکی از روشهای مورد استفاده در چنین شرایطی درناژ خارجی بطنی یا EVD است. در این روش، یک کاتتر به داخل بطن مغز وارد میشود و امکان تخلیه موقت مایع مغزینخاعی و در صورت نیاز پایش فشار داخل جمجمه فراهم میشود. پس از پایدار شدن بیمار، علت هیدروسفالی بررسی شده و درمان قطعی انتخاب میشود.
درمان های هیدروسفالی متنوع هستند و بر اساس موقعیت و تشخیص پزشک فرق میکنند.
اگر بیمار به دلیل هیدروسفالی دچار محدودیت حرکتی یا نیازمند مراقبت روزانه است، استفاده از
خدمات پرستاری میتواند کیفیت مراقبت و ایمنی بیمار را افزایش دهد.
آیا هیدروسفالی همیشه نیاز به جراحی دارد؟
خیر. وجود بزرگشدن بطنهای مغزی بهتنهایی به این معنی نیست که بیمار حتماً به جراحی نیاز دارد. برخی بیماران ممکن است علائم قابلتوجهی نداشته باشند و تنها تحت پیگیری و بررسیهای دورهای قرار گیرند.
با این حال، در هیدروسفالی علامتدار، مواردی که فشار داخل جمجمه افزایش یافته است یا شرایطی که خطر آسیب به بافت مغز وجود دارد، درمان نباید به تأخیر بیفتد.